Alerte Medicale

abdomenului cauzată de umflarea şi distensia st omacului pot apare în acelaşi timp. Temperatura poate să crească în această fază. Adesea persoana arată şi se simte bolnavă.
 
Persoanele la care apar aceste simptome, necesită atenţie şi îngrijire medicală imediată:
  • durere abdominală
  • balonare sau distensie
  • vărsături.
Un examen radiologic simplu sau CT abdominal trebuie efectuat în vederea evidenţierii distensiei abdominale. În prezenţa distensiei abdominale şi a durerii cu o relativă stare generală bună, o endoscopie trebuie efectuată , pentru depistarea semnelor de inflamaţie. Dacă bolnavul prezintă distensie la examenul radiologic şi starea generală este alterată, o intervenţie chirurgicală poate fi necesară, datorită posibilităţii inflamaţiei şi necrozei peretelui stomacal. În cazul distensiei severe şi a necrozei, tratamentul constă în îndepărtarea chirurgicală a unei părţi importante din stomac.
* Wharton RH et al. (1997) Acute idiopathic gastric dilation with gastric necrosis in individuals with Prader-Willi syndrome.American Journal of Medical Genetics, Dec.31; Vol. 73(4): page 437-441
 

Anestezia

şi sindromul Prader-Willi
James Loker, MD, Laurence Rosenfield, MD , Issues Affecting Prader-Willi Syndrome and Anesthesia
Persoanele cu sindrom Prader-Willi pot avea probleme de sănătate deosebite în timpul anesteziei.
 
Obezitatea -  Persoanele obeze sunt mai predispuse la apneea obstructivă, insuficienţă respiratorie şi diabet. Aceste aspecte trebuie luate în considerare la pregătirea pentru anestezie. Bolnavii pot avea nivelul oxigenului şi al bioxidului de carbon din sânge alterate, ceea ce modifică răspunsul la droguri, inclusiv la oxigen. Hipertensiunea pulmonară, insuficienţa cardiacă dreaptă, edemele, necesită o evaluare preanestezică de către cardiolog şi pneumologlog. ECG-ul este folositoare în evaluarea hipertrofiei ventriculare drepte şi a hipertensiunii pulmonare. Adesea bolnavii cu SPW obezi, pot avea şi edeme, care pot trece neobservate din cauza obezităţii. După această evaluare, dacă este necesar, se pot folosi diuretice preoperator şi postoperator. Permeabilitatea căilor respiratorii poate crea probleme particulare la folosirea narcoticelor.
Prag de durere ridicat  - Bolnavii cu SPW răspund diferit la durere faţă ceilalţi indivizi. Acest fapt poate fi folositor postoperator, dar în acelaşi timp poate masca probleme ascunse. Durerea este alarma corpului la probleme. După operaţie o durere mai mare decât cea obişnuită poate alerta medicii că ceva nu este în ordine. Trebuie monitorizate alte semne posibile ascunse.
Instabilitatea temperaturii  
Temperatura corpului este reglată de hipotalamus. Datorită tulburărilor din hipotalamus, bolnavii cu SPW pot fi hipo- sau hipertermici. Părinţii sau îngrijitorii pot fi de folos anestezistului, relatând variaţiile de temperatură obişnuite la bolnavul respectiv. Cu toate că bolnavii cu SPW nu au predispoziţie la hipertermie malignă, miorelaxantele depolarizante (ex: succinilcolina) trebuie evitate, dacă